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副腎腫瘍について

副腎

副腎は腎の上方に位置する3-4cm程度の臓器で、表面の皮質という部分と、内部の髄質という部分に分かれています。小さな臓器ですが、血圧などを調節する非常に重要なホルモンを分泌しています。
副腎皮質からはコルチゾール、アルドステロン、性ホルモンが分泌治され、髄質からは、アドレナリン、ノルアドレナリンなどが分泌されています。これらのホルモンは体の中でその濃度が一定に保たれ、過剰になったり不足したりしないように分泌量が調節されています。
このように生命の維持に重要な役割を果たすホルモンを産生している副腎に腫瘍ができることがあります。良性腫瘍のことが多いのですが、悪性腫瘍(がん)のこともあります。また良性腫瘍でも、ホルモンを過剰産生する場合には手術が必要になります。副腎腫瘍は、ホルモンを産生するもの、ホルモンを産生しないものに分類され、それぞれ、良性と悪性があります。

副腎皮質にできる良性腫瘍にはホルモン産生の有無によって以下のように分類されます。

副腎皮質
  良性
    機能性副腎皮質腺腫(ホルモン産生あり)
  • アルドステロン症
  • クッシング症候群
  • プレクリニカルクッシング症候群
  • 性ステロイド過剰産生
    非機能性副腎皮質腺腫(ホルモン産生なし)
  悪性
    副腎がん(副腎皮質癌)
副腎髄質
  良性
    褐色細胞腫
    神経鞘腫など
  悪性
    悪性褐色細胞腫

アルドステロン症

アルドステロンを過剰分泌する腫瘍です。約80%が副腎皮質腺腫ですが、ごくまれ(約1%)にがんのこともあります。ただし、がんの場合にはアルドステロン症とは呼ばず、副腎がんと呼ばれます。アルドステロンはそのホルモン活性から、低カリウム血症を認める高血圧患者の精査でほとんど発見されます。

クッシング症候群

コルチゾールを過剰分泌する腫瘍です。コルチゾールにより引き起こされる症状は多様です。満月様顔貌や、高血圧、中心性肥満が80%以上で見られます。また、水牛様脂肪沈着や月経異常が約60%に、伸展性皮膚線条や浮腫、糖尿病、骨粗鬆症、にきび、多毛などが約50%に見られます。さらに、情緒不安定、不眠症、抑うつなどの精神症状が現れることもあり注意が必要です。

プレクリニカルクッシング症候群

クッシング症候群の特徴的な臨床症状を伴わない、コルチゾール過剰分泌腫瘍です。ただし、高血圧や肥満、耐糖能異常など非特異的な臨床症状はよく見られます。

性ステロイド過剰産生

アンドロゲンを過剰分泌する腫瘍です。アンドロゲンの一部がテストステロンとなり、男性化をきたします。純粋にアンドロゲンのみを産生する副腎腫瘍はまれで、多くの場合はコルチゾールの過剰分泌を合併しているためクッシング症候群として取り扱われます。

褐色細胞腫

カテコールアミンを過剰分泌する腫瘍です。カテコールアミンにはアドレナリンとノルアドレナリンがあり、どちらも強い降圧作用を持つため大部分で高血圧を合併します。高血圧も持続性のものと、発作性のものとがあります。高血圧以外に、動悸、頭痛、発汗、胸痛、体重減少、振戦など多彩な症状を認めます。また、高頻度に(25-75%)糖尿病を合併しています。しかし、無症候性が約30%存在し、人間ドックなどで偶然発見されます。全体の約10%に、悪性例、家族内発生例、副腎外発生例、両側副腎発生例があります。

悪性褐色細胞腫の診断基準には以下のようなものがあります。

必須項目
  褐色細胞腫と診断(あるいは疑い)
  副腎外にも腫瘍が存在
副項目
  副腎外腫瘍の病理組織が褐色細胞腫である
  副腎外腫瘍にMIBGシンチグラフィーの取り込みがある

内分泌非活性腫瘍

ホルモンを産生しない副腎腫瘍です。内分泌非活性皮質腺腫や、骨髄脂肪腫、神経節腫などが含まれます。ホルモン産生がありませんので、特徴的な症状はなく、ほとんどが人間ドックや他疾患精査中などに偶然発見されます。

副腎がん

特徴的な症状はありませんが、がんからホルモンが分泌されているとそのホルモンに応じた症状が出現します。

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診断

診断

CT

画像検査で副腎腫瘍が認められれば、ホルモン検査を行い、ホルモンの過剰分泌がないかどうか検査します。高血圧や特徴的な症状から副腎腫瘍が疑われ画像検査がなされることもあります。ホルモン検査は血液検査だけでなく尿中の代謝産物も測定します。また、血液検査も通常の採血だけでなく、カテーテルを用いて副腎静脈から直接採血して調べることがあります。画像検査で悪性が疑われる場合には、遠隔転移がないかどうかの検査も行い、下記のように分類します。

TNM分類

T(腫瘍)分類
  T1 腫瘍径が5cm以下、局所浸潤なし
  T2 腫瘍径が5cm超える、局所浸潤なし
  T3 腫瘍サイズを問わず、局所浸潤を認めるが隣接臓器への浸潤はなし
  T4 腫瘍サイズを問わず、隣接臓器への浸潤あり
N(リンパ節)分類
  N0 所属リンパ節転移なし
  N1 所属リンパ節転移あり
M(転移)分類
  M0 遠隔転移なし
  M1 遠隔転移あり

上記のTNM分類から以下のように臨床病期(ステージ)分類がなされます。

Ⅰ(1)期 T1N0M0
Ⅱ(2)期 T2N0M0
Ⅲ(3)期 T1/T2N1M0あるいはT3N0M0
Ⅳ(4)期 TやNに関わらず、M1あるいはT3N1、T4

予後

CT

副腎がんの予後は非常に悪いとされています。一般的には臨床病期Ⅰ(1)-Ⅱ(2)では5年生存率45-60%、臨床病期Ⅲ(3)-Ⅳ(4)期では10-25%と報告されています。Ⅳ(4)期で手術ができなければ予後はさらに悪くなります。

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治療

手術療法

良性の副腎腫瘍では手術が行われます。よほど大きな腫瘍で無い限り、ほとんどが腹腔鏡手術で行われています。褐色細胞腫も腹腔鏡手術で行われることが多いのですが、術中の血圧管理が難しく、他の手術よりは困難です。
副腎がんも小さなものであれば腹腔鏡で摘出します。臨床病期Ⅲ(3)期までは手術の適応ですので、腹腔鏡手術が困難であれば開腹手術で摘出します。Ⅳ(4)期でも手術可能と判断されれば、他に有効な治療法がないため手術を考慮します。

化学療法(抗がん剤)

副腎がんで手術が不可能と判断された場合、化学療法を行います。現在副腎がんに有効性が認められている化学療法はEDP(エトポシド+ドキソルビシン+シスプラチン)療法のみです(EDP療法同意書、PDF:202KB)。この治療法は、それまで使用されていたストレプトゾシンという抗がん剤と比較し、無増悪生存期間(病気の進行がない期間)の延長が認められました。また、奏功率は23.2%、病勢のコントロールは58.3%と報告され、EDP療法が有意に良い結果を示しています。
悪性褐色細胞腫で手術不能あるいは再発症例の場合、CVD(シクロフォスファミド+ビンクリスチン+ダカルバジン)療法が施行されます。また、ヨウ素131-MIBGを用いたアイソトープ治療(内照射療法)も有効な治療法としてありますが、国内では限られた施設でしか行われていません。

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治療法の選択に関して

内分泌活性のある良性副腎腫瘍は手術が第一選択です。手術により症状の改善が期待できます。それまで過剰分泌していた腫瘍を手術で摘除しますので、一時的にホルモンの補充が必要になることもあります。
内分泌非活性の良性副腎腫瘍では特に手術する必要性はなく、経過観察がなされます。経過中増大してきた場合は、良性ではなく、悪性の可能性がありますので、手術を考慮します。
副腎がんなどの悪性の場合も、まず摘除を考えます。摘除不能の場合は化学療法を行うことになりますが、化学療法の有効性は低いので、治療についてはよく相談してから決めてください。症状がなければ緩和治療のみ行うという選択肢もあります。

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